Sindrome della persona rigida: la rarissima malattia che sta allontanando Celine Dion dal palcoscenico

Le risposte alle domande sulla sindrome della persona rigida, raro disturbo neurologico che ha colpito Céline Dion.

L’anno scorso, Celine Dion ha rivelato che le è stata diagnosticata la sindrome della persona rigida, una rara condizione neurologica che causa rigidità muscolare e spasmi. In una nuova intervista, la sorella di Dion, Claudette, ha detto a 7 Jours che il disturbo della star era progredito e non riusciva più a controllare i suoi muscoli.

Nell’intervista tradotta dal francese, Claudette sottolinea che dell’SPS si sa molto poco a causa della sua rarità. “Lavora sodo”, ha detto di Celine, “ma non ha il controllo sui suoi muscoli”. Dion ha condiviso la sua diagnosi nel 2022, più di un anno dopo aver sospeso la sua carriera musicale per concentrarsi sulla sua salute. Di seguito, scopriamo maggiori dettagli sulla malattia. 

Cos’è la sindrome della persona rigida e può essere trattata?

La sindrome della persona rigida (SPS) è una rara malattia neurologica autoimmune che può causare rigidità muscolare progressiva e spasmi dolorosi nella parte bassa della schiena, nelle gambe e nel busto. La rigidità spesso oscilla, peggiora e poi migliora temporaneamente. Le persone affette da SPS possono soffrire di dolore cronico, cadute e perdita di mobilità nel tempo.

È una condizione molto rara, che colpisce circa una o due persone su un milione. Si verifica più comunemente nelle persone di età compresa tra 40 e 50 anni, ma in rari casi colpisce i bambini. Il disturbo era originariamente noto come sindrome dell’uomo rigido, ma come la maggior parte delle condizioni autoimmuni è più comune nelle donne. Gli scienziati stanno ancora cercando di capire la biologia alla base dell’SPS e la rarità della condizione ne rende difficile lo studio. Tuttavia, vi sono prove convergenti che la condizione sia causata da una reazione autoimmune, in cui il corpo attacca i tessuti sani.

Circa l’80% delle persone con SPS hanno autoanticorpi nel sangue che si ritiene colpiscano specifiche cellule nervose nel cervello che producono una sostanza chimica cerebrale chiamata GABA. Quest’ultimo, in generale, aiuta a smorzare l’attività cerebrale e regola i motoneuroni. Una teoria è che, con meno GABA disponibile nel cervello, i neuroni iperattivi inviano segnali ai muscoli affinché si irrigidiscano e si contraggano continuamente o diventino più inclini a spasmi improvvisi. Molti pazienti affetti da SPS hanno anche un’altra malattia autoimmune, come il diabete di tipo 1, la vitiligine o l’anemia perniciosa.

Poiché la SPS è rara, viene spesso diagnosticata erroneamente come malattia di Parkinson e i suoi sintomi si sovrappongono ad altre condizioni, tra cui la sclerosi multipla, la fibromialgia, l’ansia e le fobie. Gli esami del sangue per identificare gli autoanticorpi possono aiutare la diagnosi, sebbene una percentuale di pazienti non risulti positiva.

Non esiste una cura, ma esistono vari trattamenti che possono aiutare a tenere sotto controllo i sintomi. Sedativi, rilassanti muscolari e steroidi possono aiutare con rigidità muscolare e spasmi. Ci sono anche alcune prove che l’immunoterapia potrebbe aiutare. Uno studio ha scoperto che i pazienti a cui erano state somministrate immunoglobuline per via endovenosa  avevano ridotto la rigidità, migliorato l’andatura e l’equilibrio.